[病理学]【病理概述】

本病主要病理改变是肺动脉瓣、肺动脉干或其分支的闭锁，但以肺动脉瓣膜闭锁多见，占90%。因右室血流不能进入肺动脉，必须存在动脉导管和房间隔缺损或室间隔缺损的分流来完成血液循环。右室及三尖瓣可有不同程度的发育不良。根据右室的大小、形态又分为两种类型:型(右室发育不全型):约占85%,表现为右室壁增厚，室腔狭小，肌小梁增多、增粗，呈海绵状心肌，在严重病例可出现右室窦状隙开放、扩张，并进一步发展为冠状动脉静脉瘘。本病在胎儿期多不影响胎儿存活，但动脉导管和支气管动脉的供血状况，可直接影响肺血管的发育，而三尖瓣关闭不 ......