[发病机制]【发病机制】

支扩发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环，最终导致支气管扩张的发生和发展。另外，支气管外部纤维的牵拉、先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。纤毛失动症患者的纤毛细胞发育不全，使纤毛杆与各纤丝之间只有致密基质，而浮状物与纤丝间的联系和（或）动力蛋白侧臂有所缺失，这将引起纤毛固定，纤毛-黏液排送系统的功能明显降低，故易发生支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎等。由于胚胎发育早期纤毛功能异常，使内脏不能进行正常转位，从而形成右位心和其他内脏反位，发生卡特金纳综合 ......