[鉴别诊断]【鉴别诊断】

约1／3患儿在新生儿期起病，出生时即表现典型的神经肌肉病症状及体征，呈对称性肌无力、首先双下肢受累，迅速发展，特别肢体近端部位受累最重，不能独坐，两手、足的小肌肉尚可见少许自然动作。肌张力低下，患儿卧位时髋部外展，膝屈曲，呈特殊蛙腿体位。面肌及眼外肌不受累，因而患儿面部表情活泼，眼大而聪慧。腱反射减弱或消失，无感觉丧失，亦无智能落后和括约肌松弛。轻收缩时运动单位电位时限延长，波幅增高，重收缩时运动单位数量减少，神经传导速度正常，提示神经原性受损。本症诊断标准（Cobben，1993）为：①对称性进行性近端 ......