[概述]十一、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（ Von Recklinghausen病）是全身性遗传性疾病，属常染色体显性遗传。病人常有家族史。本病的特点是有多数神经纤维瘤和神经鞘膜瘤形成，其中大多数为神经纤维瘤，也有施万细胞瘤和少数恶性神经源性肿瘤。还常伴有其他组织病变，如皮肤的咖啡斑和象皮病，骨关节的脊柱侧凸和假关节，中枢神经系统的胶质瘤、脑膜瘤或畸形，局部组织的巨大畸形等。显微镜下除见神经纤维瘤和神经鞘瘤样结构外，在黏液样基质或纤维组织基质内有含神经轴突的施万细胞索，有增粗屈曲的神经及其断面，在神经周围有层富于细胞的纤维组织围绕， ......