由于尤文肉瘤/原始神经外胚瘤属高度恶性肿瘤,故应提倡早期确诊后尽早进行以手术、放疗和化疗相结合的综合治疗。由于脊柱相邻脊髓、神经和大血管等重要结构,对于多形成较大软组织肿块的脊柱原发尤文家族肿瘤,采用En-bloc术式要求手术技术较高,多难以实行,但越来越多的学者认为达到安全边界的整块切除可以降低局部复发率和提高生存率。只要严格掌握手术适应证,合理选择手术方式,适当辅助放化疗,对有神经症状的患者,通过手术解除对脊髓或神经根的压迫,重建脊柱的稳定性,常能使患者疼痛缓解,平均肌力较术前提高,麻木好转,大小便障 ......