[速览]第6节 血管性血友病

血管性血友病（vonWillebranddisease，VWD）是VWF缺乏或功能异常导致的一种遗传性出血性疾病。1924年芬兰的ErikvonWillebrand医生接诊了一名5岁女孩，继而发现其家族中有66名成员同患某种异于血友病的出血性疾病。有统计，在因出血症状就医的患者中VWD发病率为0.0023%～0.01%。儿童最常见皮肤瘀斑、鼻出血和牙龈出血，随年龄增长，鼻出血频率可减少，胃肠道出血频率增多。VWD患者出血时血浆VWF浓度需调整到正常的20%～30%，严重出血时应调高到正常的30%～50%， ......