该病变由位于动脉导管对侧的主动脉后侧壁的局限性架板构成。男性比女性发病率高2~5倍,与性腺发育不全(Turner综合征)及二叶主动脉瓣高度相关。一些患者伴发VSD和二尖瓣狭窄或关闭不全。合并其他心脏畸形如VSD等的主动脉缩窄常在成年之前已被发现,单纯性缩窄最常在成人发现。未经修复手术者通常死于心力衰竭、冠状动脉疾病、主动脉破裂、并存的主动脉瓣疾病、感染性动脉内膜炎/心内膜炎或脑出血等。中度危险患者,如有发绀、左心室流出道梗阻、中重度左心室功能失调、机械瓣和其他需要华法林的患者,应告知尽管妊娠是可能的,但随 ......