是一种获得性、自身免疫性水疱性疾病,因有线状IgA沉积于表皮基底膜带而得名。临床上与疱疹样皮炎和类天疱疮相似。其IgA主要针对透明板的97kDa抗原,该病的靶抗原由角质形成细胞和成纤维细胞两者表达。药物也常可诱发本病,如万古霉素、锂、胺碘酮、卡马西平、青霉素、 IL-2 、 INF - γ等。1 .皮损多形性,有水疱、大疱、荨麻疹样损害、丘疹等,水疱呈环形或半环形,疱壁厚、成张力性、尼氏征阳性。图430线状IgA大疱性皮病。 ......