因子Ⅴ是由肝细胞和巨核细胞合成的糖蛋白,通常只有纯合子才会出血,表现为创伤后局部血肿、鼻出血和其他部位黏膜出血及月经过多。约1/4患者可发生关节出血。除非准备手术,预防性输注血浆是没有必要的,血小板中含有体内因子Ⅴ总量的20%,所以在急性出血时,可以输注浓缩血小板进行治疗,但不应将输血小板作为预防措施。 ......