单纯性腺发育不全(pure gonadal dysgenesis)是指因染色体核型呈现正常女性(46XX)或正常男性(46XY)而分为XX型和XY型,也称单纯性XX性腺发育不全或单纯性XY性腺发育不全,后者又称Swyer综合征。以雌、孕激素进行人工周期替代治疗,与Turner综合征相同。 ......