肠神经元发育异常(neuronal intestinal malformations,NM)是小儿外科常见的肠道神经系统发育畸形,以HD最为常见。HD的典型表现是新生儿胎粪排出延迟、腹胀,或婴幼儿出现慢性肠梗阻现象,病理检查示神经节细胞缺乏和乙酰胆碱酯酶阳性神经纤维增生。但临床上可见到部分患儿表现类似HD,直肠活检却发现有神经节细胞。HAD有神经节细胞,然而其细胞数量、质量异常。随着对其认识的加深以及病理技术的提高,发现有些诊断为“先天性巨结肠”患儿实为巨结肠同源病。治疗上可先行清洁灌肠解除梗阻,如灌肠无 ......