本型也称Hers病。是因肝磷酸化酶缺陷所致,其编码基因定位于14q1‐q22,呈常染色体隐性遗传,较罕见。低血糖、高脂血症和酮体增高程度均较轻。为防止发生低血糖,可采用多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物饮食。 ......