答:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是各种原因导致的血管性血友病因子裂解酶(vWF‐CP,即ADA M TS13)的缺乏引起血管性血友病因子(vWF)不能被正常降解,从而使血液中超大vWF多聚体增多。在正常微循环中,vWF对于血小板黏附是必需的,但vWF的多个分子(多聚体)形成的超大vWF正是导致微血管内血小板聚集、导致血管内血栓形成的主要原因。 ......