右心室双出口指大动脉起源于右心室、伴VSD的心脏结构异常。由于VSD的位置及其与大血管的关系,以及主动脉骑跨室间隔的程度不同,这种畸形可以有多种多样的表现。根据VSD与大血管的关系可将其分为如下几型:主动脉下型VSD伴或不伴肺动脉狭窄,肺动脉下型VSD伴或不伴主动脉下狭窄,累及主动脉及肺动脉的VSD ,未累及或远离主、肺动脉的VSD 。外科手术策略也取决病变的具体情况。新生儿期的外科手术修补较为安全。如不治疗,永存动脉干的死亡率在6个月时为65% , 1岁时为75% 。 ......