PVOD及PCH存在低氧血症,患者在静息状态下动脉血氧分压低于特发性肺动脉高压患者。可能与合并肺水肿、肺泡出血及肺动脉小血管闭塞导致严重的通气/血流不匹配、弥散障碍有关。在Marie报道的一例肺静脉闭塞病患者进行单侧肺移植后,未移植的一侧肺磨玻璃样改变在移植后几乎完全消失,因此认为磨玻璃样变主要与肺充血水肿的因素有关,而肺静脉本身病变和肺间质纤维化是次要的。急性血管扩张试验可预测特发性肺动脉高压患者应用钙离子拮抗剂的治疗反应,判断预后。但对于PVOD及PCH患者,在进行急性血管扩张试验中存在肺水肿的风险。 ......