[速览]九、巨 颌 症

巨颌症（cherubism）又称家族性巨颌症、家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病，是一种少见的常染色体显性遗传性颌骨纤维骨性类肿瘤样病变。应对患者家族史、临床表现、影像特点、组织病理变化进行综合评估，有条件可检测SH3BP2基因突变，明确巨颌症诊断。鉴于巨颌症有一定的自限和自愈倾向，应根据患者的病程发展趋势、临床特征及受累范围等具体情况，采取相应治疗。对巨颌症范围广泛、面容和功能影响较大者，可采用刮治和骨整形手术治疗，一般应尽可能推迟至青春期后进行。放疗不应用于巨颌症的控制和治疗。对病变广泛、畸 ......