[临床表现]二、原发性硬化性胆管炎的自然病程

PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病，以肝内和肝外胆管的炎症和纤维化为特点。组织学特征包括门脉炎症、胆管周围纤维化和小胆管消失。其发病机制与免疫和遗传的改变有关，疾病进展最后导致胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。由于肝移植已成为PSC的有效治疗方式，故对PSC的自然史的了解显得很重要。迄今为止已建立起许多数学模型用来预测未经治疗的PSC患者的生存转归。无症状PSC患者和有症状PSC患者发生临床恶化的比例相似，但是在诊断时并不能依据病人的主诉预测是否会恶化。与此类似，对无症状PSC患者和早期组织学病变的识别在生存期测定中 ......