[诊断]九、皮质基底核变性

皮质基底核变性（cortico‐basal ganglionic degen‐eration）是神经元色素缺乏的皮质齿状核黑质变性疾病。报道,临床症状与进行性核上性麻痹和额颞痴呆相似，与Pick病或额颞痴呆存在共同的病理特征（Kertesz et al ． 1999，Rebeiz et al ．。病因不明，少数有家族史的患者与17号染色体tau基因突变有关（Bugiani et al ．。本病的大脑皮质额叶、顶叶萎缩及神经元丢失，丘脑、豆状核、丘脑下核、红核、中脑被盖、黑质与蓝斑神经元丢失和神经胶质增生， ......