库鲁是第一个被认真关注的人类朊毒体病,但研究资料不多,以往认为是慢病毒感染,直到近几年才明确其病原为朊毒体。本病仅发生在巴布亚新几内亚东部高原使用原始语言的部落中,呈地方性流行。当地习惯分食男性死亡者的大脑及人肉以表示对死者的尊敬与祭祀,这可能是本病传播的主要方式,患者多为成年妇女及儿童。从流行病学观点来看,nvCJD病例是BSE在英国大流行之后的滞后期(alagperi‐od)后发生的,这个滞后期与朊毒体病的潜伏期是相符的。FFI是1986年认识的人类朊毒体病,本病与过去描述的丘脑性痴呆(thalami ......