有空洞的脊髓外观可能正常,亦可能呈梭形膨大或萎缩。空洞壁不规则,由环行排列的胶质细胞及纤维组成,包含有神经纤维和神经胶质退行性病变,空洞内常含有无色或黄色液体。型小脑疝:早在胎儿时期已有脑组织向下移位,合并有脊柱裂的儿童病例中,疝入的小脑部分不能移动,脊髓内似一团不能分辨的血管块,多数常伴有严重的脑积水、延髓受压、枕大孔扩张及第四脑室下降和狭窄。在延髓空洞症病例中,空洞通常呈纵裂状,有时可能仅为胶质瘢痕形成而无空洞。在延髓空洞症病例中还常常累及面神经核、前庭下核到内侧纵束的纤维、脊髓丘脑束及锥体束等。 ......