[诊断]11﹒16﹒5 强直性肌病

包括一组以肌强直为主要症状的肌肉疾病，如强直性肌营养不良症、先天性肌强直、先天性副肌强直症和症状性肌强直症。病因不明，目前认为与肌细胞膜结构和功能异常有关。强直性肌营养不良症:①为常染色体显性遗传,有明显的家族史。用冰块置于一侧肢体,数分钟后诱发肌强直可助诊断。表现为持续性肌强直,而无明显的肌肉用力收缩后放松困难和重复收缩后好转现象。常累及嚼肌或呼吸肌,而四肢肌肉动作性强直不明显，但有叩击性肌强直。普鲁卡因酰胺(procainamide):首剂0.5,以后每次0.5～1.0，每日3次，口服。地西泮:为症状 ......