先天性巨结肠是肠壁间神经节细胞缺如所致。可能在妊娠早期,母体有病毒感染或其他环境因素而引起运动神经元发育障碍。一般为直肠与乙状结肠部狭窄而降结肠及乙状结肠上部扩大。急性发作时,患儿全身情况可突然恶化,伴有高热和呕吐。便秘和腹泻交替出现,患儿食欲缺乏,日见消瘦,导致贫血和营养不良。每天灌肠,保持肠道通畅、增进食欲,维持肠道正常功能。由于病变范围位于结肠,对于患儿消化吸收来说影响不大,患儿通过正常饮食可以满足生理需要。相对病情较重,有严重并发症如肠穿孔的患儿除手术治疗外,肠外营养支持治疗在术前准备及术后患儿的 ......