（二）P2Y受体与囊性纤维变性

囊性纤维变性（CF）是美国白种人中最致命的遗传疾病之一，每2000人中约有1人患此疾病。囊性纤维变性是由于囊性纤维变性跨膜调节（CFTR）蛋白编码基因发生突变。囊性纤维变性患者不能清除此脱水黏膜和潜在的病原体所致的慢性肺部感染、肺部疾病恶化和肺功能损伤。肺部感染导致大部分囊性纤维变性患者死亡。预防和治疗囊性纤维变性肺部疾病的治疗方法是用能纠正气道中离子转运潜在缺陷的药物使气道分泌正常化，从而改善黏膜纤毛的清除，预防慢性肺部感染和进行性肺部损伤。P2Y2受体激动剂能增强囊性纤维变性患者的黏膜纤毛清除率，UT ......