[治疗]四、长QT综合征

长QT综合征（LQTS）是最常见的离子通道病，是因编码跨膜钠、钾离子通道的基因突变引起的遗传和先天性心脏病。LQTS有两种遗传表现形式，一种是常染色体隐性遗传伴耳聋（Jervell综合征和Lange‐Nielsen综合征），是编码慢激活延迟整流钾通道的两个基因突变的结果。另一种是常染色体显性遗传不伴耳聋（Romano‐Ward综合征），后代患病几率为50%，由8个不同的基因突变所致，其中6个编码钾通道，一个编码钠通道，一个编码锚蛋白。主要表现为QT间期延长、多型性室速、晕厥及猝死。4 ﹒已使用足量β受体阻 ......