临床上以休克和低血压为主要表现,即体循环动脉收缩压< 90mmHg,或较基础值下降幅度≥ 40mmHg,持续15分钟以上。须除外新发生的心律失常、低血容量或感染中毒症等其他原因所致的血压下降。多可追溯到呈慢性、进行性发展的肺动脉高压的相关临床表现,后期出现右心衰竭。右心导管检查示静息肺动脉平均压> 25 mmHg,活动后肺动脉平均压> 30 mmHg。超声心动图检查示右心室壁增厚(右心室游离壁厚度> 5mm),符合慢性肺源性心脏病的诊断标准。 ......