颅锁骨发育不全(cleidocranial dysostosis)是一种先天性全身性膜性骨骨化不全,尤其是颅顶骨与锁骨发育障碍。发病原因不明,多属常染色体显性遗传。鼻骨发育不良或缺如,鼻梁塌陷。锁骨短小或缺如。脊柱可有广泛的隐性脊柱裂,外观可有脊柱侧弯,驼背,前突或颈椎棘突异常向后突出。有的病儿下颌骨特小,双侧拇指和第一跖骨缺如。除了上述症状外,X线照片还可见到耻骨联合的距离增宽,骶骨下部和尾骨缺如。若合并肢体畸形,伴发髋内翻影响功能活动,或偶因锁骨残端压迫肱动脉或臂丛神经时,需手术切除锁骨外侧端及其它相 ......