据报道AEIPF的1年发病率和2年发病率分别为8 ﹒ 5%和9 ﹒ 5%,由于诊断标准不同和病例数较少,其确切发病率尚不确定,差异较大。Hyzy结合其他人的研究结果,认为AEIPF实际年发病率约为5%~19%。在原有IPF病变如双肺底,胸膜下网格影,牵拉性支气管扩张,蜂窝肺等基础上新近出现的双侧肺实质弥漫性浸润影呈磨玻璃样改变或实变阴影,或病变融合,少数患者尚可出现胸腔积液,亦可表现为原有胸膜下网格影或蜂窝影的基础上出现双肺弥漫性磨玻璃影。风湿相关肺纤维化的病理改变主要表现为NSP者多见,而非UIP的表现 ......