[病因学]【病因与发病机制】

类癌瘤可以表现为散发性或遗传性的肿瘤综合征。目前研究表明有3种遗传性肿瘤综合征与类癌瘤有关，分别为多发性内分泌肿瘤综合征（MEN‐。1）、视网膜及中枢神经血管瘤病（VHL病）、神经纤维瘤病1型（NF‐.VHL基因位于染色体3p25～3p26上，正常情况下，VHL基因是一种肿瘤抑制基因，抑制肿瘤生长，当缺失或突变时易患肿瘤。少数患者中可发生十二指肠或纵隔类癌［ 2～4 ］。NF‐1基因定位于染色体17q11.2 ［ 5 ］，目前NF‐1基因协会已公布了276种突变。 ......