此型最常见,多为自发性。好发于头颈部,特别是头皮,患者以老年人多见[ 263‐265 ]。临床表现不一,多数病例在起始时多呈瘀斑或血肿样(图10‐40A),周界不清,边缘隆起,易被误认为是良性病变。病变进展时,范围变大,可呈斑块状、结节状或溃疡状,可伴有出血(图10‐40B)。分化良好者常具内皮细胞分化的形态特征,包括沿着腔面的基底板、细胞之间的紧密连接和吞饮囊泡,偶见细胞微丝,Weibel‐Palade小体很少见到,或数量较少。最常见的转移部位为颈部淋巴结,其次为肺、肝和脾脏。 ......