[临床表现]【临床分型】

约50%～60%患者为重型患者，其血浆中F Ⅷ活性＜ 1%，常在2岁以前就有严重出血，甚至结扎脐带时出血不止。F Ⅷ活性为1%～5%，约占患者总数的25%～30%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节腔出血，但反复次数较少。约占15%～20%，F Ⅷ活性为6%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活。通过检测F Ⅷ抗原水平，将血友病甲分为三类：血浆中无法检测到F Ⅷ抗原，为交叉反应物质阴性（CRM －）。CRM ＋占5%，此类患者的发病主要 ......