[病理学]【病理】

病变主要在结肠远端的乙状结肠及其下端或直肠上端的无神经区，呈严重痉挛状态。肠壁中肌间神经丛（Auerbach丛）完全缺如。其上为移行区，肠管呈漏斗状，肠壁中神经节显著减少。女婴神经细胞缺如的肠管长度比男婴长。结肠扩张，肠壁极度肥厚，环形肌纤维增厚，丧失柔软性和结肠袋。再向近端为继发的巨大结肠区，多为乙状结肠及降结肠，其肠壁组织正常，肠管扩张而无肠壁肥厚。新生儿时期无神经节细胞也可出现于全部结肠，同时因回盲瓣作用不全，甚至小肠极度扩张，肠壁变薄而无巨结肠的典型肥厚变化。先天性巨结肠有时可伴有膀胱肌肉的运动障 ......