[速览]五、Proteus综合征

在1983年Weidemann和其合作者介绍了Proteus综合征（Proteus Syndrome，PS），该综合征是伴有手和足部分巨大发育、偏侧肥大、皮下肿瘤、色素痣、巨颅和骨性外生骨疣的一种先天性错构瘤性综合征。眼部异常可累及瞳孔、虹膜、视网膜和脉络膜，并包括近视、白内障、眼球增大或单侧眼小、眼球震颤、斜视、上睑下垂、眼球上肿瘤等。在PS中的皮下肿瘤的大小范围可变，肿瘤没有完整的包膜，在组织学上由伴脂肪瘤性和纤维组织之广泛的脉管性管道组织所构成，这样的组织学表现完全可以在影像学上反映出来。腹部可以伴 ......