致心律失常型右室心肌病( ARVC )为一种具有进展性的遗传性心肌疾病,也称为致心律失常性右室发育不良( ARVD ) ,是35岁以下人群发生室性心律失常和SCD的主要原因。ARVC可以累及一或两侧心室,有报道39%累及右室。故目前有学者主张称为致心律失常性心肌病( ACM ) 。ARVC临床诊断基于特征性的ECG表现、心律失常及心脏结构和(或)组织学异常。明确的家族史和(或)致病基因突变有助于诊断。ARVC在形态学方面可以与扩张型心肌病相似,但ARVC典型临床常表现为心律失常而不是心衰。ARVC介于心肌 ......