[病因学]2﹒3 真两性畸形

真两性畸形指内外生殖器都具有两性特征的个体，其副性征可为男性或女性，其中约40%患者的性腺，一侧有卵巢，另一侧有睾丸。真两性畸形包括下列四种核型：2.3﹒ 1 46，XY／46，XX嵌合型。根据两型细胞的比例，外阴可有不同的分化，如为阴道可有阴蒂肥大，如为阴茎可有尿道下裂。两型细胞中，大多数病例以46，XX型细胞占优势，一侧有发育良好的卵巢，另一侧有发育不良的小睾丸，无精子生成，外阴多数为阴茎，尿道下裂，阴囊中空或有包块，阴毛少，呈女性分布。外生殖器如为阴茎，则有尿道下裂，隐睾，或在阴囊中或阴唇皮下有睾丸 ......