[病理学]第三节 其他组织及器官

WD的肾脏损害机制系铜沉积在肾组织中所致。患者肾组织的铜含量约为正常人的2～6倍，其中近曲和远曲小管以及肾小囊壁层的上皮细胞均有铜粒沉着。组织学病变的轻重与铜沉积的多少呈平行关系，早期大体和光镜下均可表现正常。肾小管上皮细胞肿胀变性，以近曲小管为著，上皮细胞扁平化，刷状缘消失，基膜增厚，少数管内有红细胞和血红蛋白管型，部分远曲小管上皮呈轻度脂肪变性，肾小球毛细血管管腔狭窄或闭塞，间质增多。对1例WD死者进行皮肤的光镜和电镜检查,发现真皮内的细胞变性坏死以及铜离子沉积，支持“皮肤受累也是WD较常见症状之一” ......