肿瘤主要位于下肢(尤其是大腿、腘窝)、腹膜后,其次为腹部、上肢。偶见于血管内,称血管内血管外皮瘤。血管外皮细胞缺乏易于辨认的细胞性和免疫性特征,诊断血管外皮瘤主要依据其组织学结构,但仍有不少困难。一些富于血管的肿瘤很容易与血管外皮瘤相混淆.平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、胃肠道间质瘤、幼年性血管瘤、血管球瘤、肾素瘤等也可见血管外皮瘤的区域,但这些肿瘤的血管外皮瘤样病变一般均为灶性区域,并仍具有相应肿瘤组织学的特点。仅据血管外皮瘤的临床表现和病理组织学尚难预测其生物学行为。有些血管外皮瘤并未出现上述指征 ......