[速览]一、长QT综合征（LQTS）

LQTS患者心脏结构正常，表现为QT间期延长和T波异常，心律失常发作时多呈典型的尖端扭转型室性心动过速（TdP），易发晕厥和猝死。多数LQTS先证者静息12导联心电图有QT间期延长，但也有10%～40%的患者静息时QT间期正常，称为“隐匿型” LQTS。运动试验、儿茶酚胺激发试验以及Holter动态心电图有助于提高诊断的敏感性。LQTS的患病率约为1 / 2500，男性多在青春期之前、女性多在青春期之后出现临床症状，不予治疗的有症状患者10年病死率可达50%。药物诱发的继发性LQTS中，有10%～20%的 ......