X线胸片:后前立位和左侧位(或左前斜位)。超声心动图:经胸或经食管检查。CT、MRI以及心导管和心血管造影,按需选择应用。一侧(多为右侧)肺门动脉细小或缺如,肺内血管纹理纤细、稀疏,对侧肺血管纹理增粗、增多。超声心动图可显示主肺动脉和左、右肺动脉及其连接关系,如一侧肺动脉自根部缺如,对侧肺动脉扩张。还可估测肺动脉压力,有无并发心内畸形等。X线胸片对单发的一侧肺动脉缺如的诊断有一定帮助。超声心动图是本畸形诊断的有用技术,MR、CT相应血管造影为重要诊断技术,心导管可准确测量肺动脉压,一般不需心血管造影。 ......