[临床表现]【临床主要特点及分型】

运动神经元疾病由于损害部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合。仅损害脊髓前角细胞的为进行性脊髓性肌萎缩。单独损害延髓运动神经核的为进行性延髓麻痹。仅累及上运动神经元的为原发性侧索硬化。但有不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变为肌萎缩性侧索硬化。因此，在疾病早期有时难以确定属哪一类型。肌萎缩性侧索硬化（ ALS ）是指病变累及脊髓前角和锥体束而出现范围颇为广泛的肌无力、肌萎缩、肌束震颤，同时伴有锥体束征的一种疾病，为运动神经元病中最多见的类型之一。预后不良，最后 ......