[病理学]二、特发性肺动脉高压的病理与病理生理学

主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。根据血管改变的特点，WHO将IPA H归纳为3种病理组织类型：①丛源性动脉病：肺小动脉广泛的中层肥厚，同心性内膜纤维化和丛状损害。导致特发性肺动脉高压的病理生理机制尚未完全清楚，目前认为与以下几个方面有关：①肺动脉内皮细胞功能失调。血管壁 ......