[病因学]一、红细胞本身的缺陷

使红细胞膜的不稳定性增加而易于裂解，出现溶血。在红细胞酶缺乏症中，临床上常见的主要由4种，按发病率由高到低排序为：葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G 6 PD）缺乏症、丙酮酸激酶（PK）缺乏症、嘧啶5 ′核苷酸酶（P 5 ′ N）缺乏症和葡萄糖磷酸异构酶（GPI）缺乏症。由于血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成速率异常，使血红蛋白分子结构不稳定而易致溶血。如珠蛋白肽链异常的地中海性贫血、珠蛋白肽质异常的镰形细胞性贫血，血红蛋白C、D、E病等。 ......