临床表现与心房内分流量大小有关系。大部分患儿心脏杂音不明显,肺动脉瓣区第二心音亢进。无肺动脉高压时,与房间隔缺损相似,发绀轻,活动后无气促,乏力。典型心上型TAPVC可表现为“雪人型”或“ 8字形”,心电图示电轴右偏,右房右室肥大。超声检查可以非常清楚显示肺静脉异位连接部位,是否伴肺静脉回流梗阻,以及并发其他心内畸形。梗阻严重的患儿应避免导管检查,因血管造影引起渗透压增高,可加剧肺水肿,因此一般不主张常规做造影检查。 ......