[概述]一、概 述

侵袭性NK细胞白血病（Aggressive NK cell leukemia）又称为NK‐大颗粒淋巴细胞白血病（NK‐LGL），是LGL中细胞表面抗原CD3（－）的亚型，在LGL中所占比例不到1／3。本病是NK细胞恶性增殖性疾病，多发生于中青年，平均发病年龄约39岁。临床特征为不明原因的高热，肝脾淋巴结肿大十分明显，并常伴有黄疸，腹水，病变浸润胃肠道、皮肤甚至中枢神经系统。当这类病人出现额外的染色体异常时，往往向侵袭性类型转化，发展成为侵袭性NK细胞白血病。 ......