[速览]（二）雄激素缺乏——17α‐羟化酶缺乏

雄激素合成不足发生于多种酶的缺乏，如腺皮质增生中的20，22碳链酶、17 α‐羟化酶缺乏，或5 α‐还原酶缺乏。其中以17 α‐羟化酶缺乏较多见。‐羟化酶功能不足，雄激素及雌激素产生均减少。女性因雌激素不足呈现卵巢发育不全，原发性闭经，第二性征如乳房不发育、外阴幼稚等。1 ﹒激素测定患者睾酮和雌二醇水平低下，FSH和L H增高，对hCG刺激试验无反应。1 ﹒性染色体为46，XY者应与单纯性性腺发育不全、完全型雄激素不敏感综合征进行鉴别诊断。2 ﹒与其他原因引起的高血压和低血钾鉴别。 ......