本病是以坏死性肉芽肿和血管炎为特征的肉芽肿性炎症,可分为全身性与局部性病变。全身性Wegener肉芽肿多累及上呼吸道、鼻窦、肺和肾脏,其中有些病例可累及眼眶、眼球、鼻咽部等。局限性Wegener肉芽肿主要发生在上呼吸道和鼻窦。眶内病变多由鼻窦病变的直接扩散所致,好发于中年女性,伴有鼻窦炎性病变。炎性肉芽肿中有多种类型的炎性细胞浸润,主要是嗜中性粒细胞,淋巴细胞、浆细胞、类上皮样细胞和巨噬细胞,偶见嗜酸性粒细胞。 ......