[病理学]五、成骨不全

成骨不全（osteogenesis imperfecta）为全身性结缔组织疾病，较罕见，病变不仅限于骨骼，也可累及其他部位结缔组织，如皮肤、筋膜、巩膜等。骨质疏松，正常的致密骨被排列稀疏的骨小梁取代，骨小梁细而薄且排列紊乱，周围小血管丰富，骨母细胞较多，骨小梁不成熟，此病中骨质异常的关键是骨基质内不能沉积正常胶原纤维，而沉积的是网织纤维，类似胎儿骨。在软骨成骨过程中只能进行到软骨钙化阶段而不能进行正常软骨成骨。 ......