由于分隔动脉干的螺旋形隔严重缺损或未发生,使动脉干未能分隔为肺动脉干和主动脉。动脉干骑跨在左、右心室之上,左、右肺动脉直接从动脉干两侧发出。由于左、右心室均注入动脉干,使入肺的血量大大增加而造成肺动脉高压,另一方面由于进入循环的血是混合性的,故供氧不足,患儿出生后,出现衰竭和紫绀,多在出生后一年内死亡,存活至成年者极少。这是一种多见的畸形,其特点是主动脉局部缩窄,缩窄部位一般在动脉导管与主动脉连接处的稍前或稍后,故常分为导管前缩窄和导管后缩窄,也有部分病例位于动脉导管连接处的对侧。 ......