IPF的标准可分为有外科(开胸/胸腔镜)肺活检资料和无外科肺活检资料。1)肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎(UIP)特点。2)除外其他已知病因所致的间质性肺疾病,如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。无外科肺活检资料(临床诊断):缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF,但如果患者免疫功能正常,且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件,可临床诊断IPF。胸部HRCT表现为双肺网状改变,晚期出现蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃影。隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难.病程≥3个月.双肺听诊可闻及吸 ......