无论是先天性或获得性,均可因室颤或尖端扭转型室性心动过速而引起猝死。长QT综合征有发生心搏骤停的危险因素包括:QT间期> 500ms、有晕厥史及猝死家族史。对于急性发作的尖端扭转型室性心动过速,当引起血流动力学障碍时,首选非同步电复律。利多卡因可以缩短QT间期,特別是对药物诱发的尖端扭转型室性心动过速有效。对于先天性长QT综合征的患者,需要长期治疗,如β受体阻滞剂、永久起搏器、ICD或联合治疗。短QT综合征(< 300ms)呈常染色体显性遗传疾病,有发生室颤的危险性,应考虑植入埋藏式心律转复除颤器(ICD ......