是含硫氨基酸蛋氨酸的中间代谢产物,在代谢过程中,它经过胱硫醚合成酶的作用而转化成胱硫醚,在胱硫醚裂解酶的作用下分解成半胱氨酸和α酮丁酸。先天性的胱硫醚合成酶缺乏可引起同型半胱氨酸尿症,血中Hcy也增高。有这种先天性缺陷的儿童往往有严重的动脉粥样硬化和早发冠心病。在正常代谢过程中,50%的H cy可以在叶酸和维生素B 12以及其他酶的辅助作用下重新合成蛋氨酸,如果血液中叶酸和维生素B 12过低也可导致血中Hcy升高。维生素B 6是胱硫醚分解的辅助因子,因此也和蛋氨酸的代谢有关。 ......